Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 405

артериит Такаясу, болезнь Бехчета, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.

Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите, болезни Кавасаки, болезни Бехчета, диагностика легочной гипертензии.

Рентгенография легких: диагностика и дифференциальная диагностика патологии легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа - Строс и других васкулитах.

КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТангиография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа - Строс, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, болезни Бехчета и др.

Функциональные легочные тесты: спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких - выявление субклинических нарушений: все формы васкулитов.

Бронхоскопия: диагностика субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): диагностика диффузных альвеолярных геморрагий, синдрома Черджа - Строс, оппортунистических инфекций.

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа - Строс, гигантоклеточном артериите.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Лабораторная диагностика включает исследование ряда показателей:

Клинический анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ.

Биохимия: увеличение уровня СРБ, коррелирующее с активностью заболевания, измерение концентрации креатинина, печеночных ферментов.

Общий анализ мочи, функциональные пробы почек: диагностика патологии и функции почек.

Бактериологическое исследование крови и БАЛ: исключение инфекции.

Серологическое исследование: маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит), серологические тесты на сифилис.

Иммунологическое обследование:

---АНФ, РФ - исключение системного ревматического заболевания;

---ANCA - подтверждение диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа - Строс;

---Криоглобулины - подтверждение диагноза криоглобулинемический васкулит;

---Антитела к фосфолипидам - исключение первичного антифосфолипидного синдрома;

---аБМК - исключение синдрома Гудпасчера.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.

ЦЕЛИ И ЭТАПЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ

Цели:

достижение и поддержание ремиссии;

снижение риска обострений;

предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;

снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;

увеличение продолжительности жизни;

излечение?

Этапы:

индукция ремиссии → 3 - 6 мес;

поддержание ремиссии → 2 - 5 лет;

эскалационная терапия.

ИНДУКЦИЯ РЕМИССИИ

Основные задачи этого этапа - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

К основным группам лекарственных средств, используемым при системных васкулитах на этом этапе, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм применяется плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина [17, 18]. При большинстве заболеваний имеются определенные закономерности назначения и комбинации препаратов - предпочтение, как правило, отдается комбинированной терапии ГКС и цитостатиками (табл. 10-11).

ГКС

Это основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например, синдрома Черджа - Строс и криоглобулинемического васкулита. Применяются для лечения тяжелых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек. В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГКС не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.

В начале заболевания преднизолон обычно назначают в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут (не более 80 мг), а затем, через 7 - 10 дней, при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный прием в утренние часы. Длительность подавляющей терапии составляет 3 - 4 нед. После достижения эффекта дозу препарата постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15 - 0,2 мг/кг/сут), которая назначается от 1 года до 3 - 5 лет. Пульстерапию ГКС (метилпреднизолоном) применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии, для индукции ремиссии васкулита и/или подавления его обострений (эскалационная терапия).

Таблица 10-11. Основные схемы терапии васкулитов

Нозологическая форма

Этап терапии

Индукция ремиссии

(3–6 мес)

Поддержание ремиссии

(2–5 лет)

Пурпура Шенлейна–Геноха

ГКС, ГКС+ЦФ (поражение почек)

ГКС, ГКС+АЗА (поражение почек)

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

ГКС+ПФ+противовирусные

(ЦФ при тяжелом васкулите)

ГКС+противовирусные

Изолированный пауси-иммунный легочный капиллярит

ГКС+ЦФ

ГКС+ЦФ или ГКС+АЗА

ANCA-ассоциированные васкулиты (МПА, ГрВ, СЧС)

Локальное и раннее системное поражение без нарушения функции жизненно важных органов (креатинин <150 (мкмоль/л)

ГКС+ЦФ

или

ГКС+МТ

ГКС+АЗА

или

ГКС+МТ

Генерализованное

с нарушением функции жизненно важных органов (креатинин <500 (мкмоль/л)

ГКС+ЦФ

ГКС+ЦФ или ГКС+АЗА

Тяжелое поражение с нарушением функции жизненно важных органов

(креатинин >500 (мкмоль/л)

ГКС+ПТ ЦФ+ПФ

ГКС+ЦФ

Рефрактерное течение*

ГКС+РТ или ГКС+ММФ

или ГКС+ЛФ или ГКС+Инфл

ГКС или их отмена, ГКС+РТ?

Узелковый полиартериит

ГКС+ЦФ,

ГКС+ЦФ+ПФ+противовирусные (при инфекции вирусом гепатита В)

ГКС+ЦФ или ГКС+АЗА

Болезнь Кавасаки

ВВИГ+аспирин, ГКС

Аспирин, ГКС

Гигантоклеточный (височный) артериит

ГКС, ГКС+МТ (рефрактерное течение)

ГКС, ГКС+МТ, аспирин, статины

Артериит Такаясу

ГКС, ПТ ГКС+ЦФ, ГКС+МТ (рефрактерное течение)

ГКС, ГКС+МТ

Болезнь Бехчета

ГКС+ЦФ

ГКС+АЗА

Облитерирующий тромбангиит

ГКС+ЦФ+простациклин

ГКС+простациклин, аспирин, статины

Примечания. МПА - микроскопический полиангиит, ГрВ - гранулематоз Вегенера, СЧС - синдром Черджа - Строс; ПТ - пульстерапия, ГКС - глюкокортикостероиды, ЦФ - циклофосфамид, АЗА - азатиоприн, МТ - метотрексат, ПФ - плазмаферез, ВВИГ - внутривенный иммуноглобулин, ЛФ - лефлунамид, ММФ - мофетила микофеналат, Инфл - инфликсимаб, РТ - ритуксимаб; * - при всех типах васкулитов.