Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 594

НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Нейрогенные опухоли развиваются из межреберных нервов или симпатических ганглиев и чаще всего выявляются в заднем средостении (рис. 14-2). Нейрогенные опухоли чаще встречаются у взрослых старше 25 - 30 лет. Лишь 10 - 12% нейрогенных опухолей средостения у взрослых являются злокачественными, поэтому они часто оказываются «случайной находкой» при флюорографических осмотрах. У 40% детей встречаются злокачественные нейрогенные опухоли [9].

path: pictures/1402.png

Рис. 14-2. КТ больного с нейрогенным образованием в заднем отделе средостения.

При этом виде опухолей самый частый симптом - боль в грудной клетке, связанная с компрессией нерва или пролежнем надкостницы ребра или позвонка. Компрессия спинного мозга при нейрогенных опухолях встречается нечасто, и выявляется при опухолях типа «песочных часов», распространяющихся в спинномозговой канал через межпозвонковые отверстия [25]. Ряд нейрогенных опухолей у детей обладают гормональной активностью, что свидетельствует об их злокачественности [10, 26].

Шваннома - опухоль, исходящая из оболочки нервных стволов, составляет от 40 до 60% всех нейрогенных опухолей [25]. Эти образования могут быть довольно больших размеров. Во время операции можно обнаружить их связь с межреберным нервом или корешком. Лечение этого вида неврином только оперативное.

Нейрофиброма - опухоль, состоящая из нервных оболочек и нейронов, встречается в 10% всех нейрогенных опухолей. Нейрофибромы средостения могут быть одним из проявлений генерализованного нейрофиброматоза (болезнь Реклинхаузена, тип II) [27]. С возрастом увеличивается риск малигнизации нейрофибромы. 25 - 30% опухолей - злокачественные с быстрым агрессивным ростом и плохим прогнозом [25]. Лечение - хирургическое.

Нейробластома является наиболее низкодифференцированной опухолью, происходящей из симпатической нервной системы, в 10% - с первичным поражением средостения, более чем 75% встречаются у детей в возрасте до 4 лет, большинство - гормонально активны и продуцируют ванилин-миндалевую кислоту в количествах, достаточных для появления системного симптомокомплекса [10], включающего гипертензию, лихорадку, рвоту и диарею. Часто встречаются метастазы в кости, печень, лимфатические узлы, опухоль может прорастать в спинной мозг.

Ганглионеврома - доброкачественная опухоль из зрелых нервных клеток симпатического ганглия. Обычно капсула у них выражена недостаточно хорошо и при резекции могут возникнуть трудности.

Ганглионейробластомы состоят из зрелых и незрелых клеток, имеют склонность к инвазивному росту. У взрослых пациентов встречаются редко, чаще поражают детей в возрасте до 3 лет [25].

Параганглионарные опухоли развиваются из клеток симпатической нервной системы, поэтому часто содержат элементы нейроэндокринной ткани (клетки APUDсистемы) [28]. Феохромоцитома является типичным представителем параганглионарных опухолей с синтезом катехоламинов. В средостении встречается крайне редко. Хемодектомы - нехромафинные параганглионарные опухоли, происходят из хеморецепторов, расположенных вокруг дуги аорты и блуждающего нерва и секретируют катехоламины [29].

ЛИМФОМЫ

Лимфома является диффузной опухолью лимфоидной ткани, однако приблизительно у 5 - 10% больных средостение является первым или единственным местом проявления заболевания. Гистологически выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), диффузную Вклеточную лимфому и лимфобластную лимфому [30].

Лимфогранулематоз встречается у 60% всех больных с изолированной медиа-стинальной формой лимфомы [31], как правило, у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет, поражает лимфоузлы переднего средостения и другие лимфоидные органы, в частности вилочковую железу. При этом возникает компрессионный синдром (синдром верхней полой вены, боль), лихорадка, похудание, кожный зуд [30]. На начальных стадиях лимфогранулематоз может быть бессимптомным. Наиболее частым гистологическим подтипом болезни Ходжкина в средостении является нодулярный склероз.

Диффузная В клеточная лимфома является второй по частоте изолированной лимфомой средостения. При Вклеточных лимфомах отмечается бимодальное распределение заболеваемости по возрастам. В возрасте 30 - 40 лет опухоль чаще поражает женщин и располагается в переднем средостении, в возрасте старше 60 - 65 лет - мужчин и располагается в заднем средостении [32]. Вклеточная лимфома характеризуется довольно быстрым ростом, компрессионными симптомами, вовлечением внутрибрюшных лимфоузлов, почек, надпочечников, печени, легких, перикарда, плевры.

Лимфобластная лимфома - в высшей степени агрессивная опухоль, чаще встречается у детей и подростков. Поражение органов и лимфоузлов брюшной полости при этом виде лимфомы встречаются достаточно редко, зато часто поражается ЦНС, периферические нервы [30]. При лимфобластных лимфомах поражается костный мозг (лейкемизация) с развитием клинических и гематологических признаков острого лимфобластного лейкоза [10].

Лимфомы являются нерезектабельными опухолями, поэтому главной задачей хирурга при лимфоме является надежная гистологическая верификация диагноза с минимальной травмой для больного.

Лечение лимфом заключается в проведении химио- и лучевой терапии. В течение последних 20 лет результаты лечения ходжкинских лимфом значительно улучшились, и в настоящее время 5летняя выживаемость при лечении лимфогранулематоза достигает 75%. Для оценки эффективности терапии используют МРТ, сцинтиографию с галлием и ПЭТ [33].

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Опухоли возникают из примитивных полипотентных зародышевых клеток, которые мигрируют в средостение во время раннего эмбриогенеза. Они составляют до 15% у взрослых и 25% у детей из всех новообразований средостения. Опухоли располагаются в переднем средостении, хотя описаны казуистические случаи локализации герминогенных опухолей в заднем средостении [34].

Современная классификация герминогенных опухолей средостения базируется на определении клеточного состава образования, выделяют доброкачественные тератомы, семиномы и эмбриональные опухоли. Эмбриональные опухоли, в свою очередь, подразделяются на хорионкарциномы, опухоли желточного мешка, эмбриональный рак и тератокарциномы [31, 34, 35].

Тератомы составляют около 10% от всех опухолей средостения, и почти всегда располагаются в переднем или висцеральном отделе средостения, состоят из множества разнообразных тканей, находящихся вне пределов своей обычной локализации.

Доброкачественные тератомы являются наиболее частой опухолью переднего средостения у детей. У взрослых тератомы встречаются одинаково часто среди мужчин и женщин в возрасте 20 - 40 лет. Тератомы содержат различные компоненты первичных зародышевых слоев: эктодермальные - кожа, волосы, потовые и сальные железы, зубы, причем элементы кожи встречаются более чем в 90% тератом, мезодермальные - жир, хрящевую и костную ткань, гладкие мышцы, энтодермальные - респираторный или кишечный эпителий и ткань поджелудочной железы [10, 35].

Примерно 75% тератом содержат только зрелые клетки, без признаков нарушения дифференцировки и злокачественности. Однако у молодых людей тератомы могут иметь склонность к озлокачествлению, особенно если в их составе есть незрелые элементы.

Клинические проявления у 60% больных с доброкачественными тератомами отсутствуют и опухоли оказываются случайными находками. Среди клинических проявлений наиболее частыми являются компрессионные синдромы: боль, кашель, одышка, компрессия бронхов с развитием обтурационного пневмонита. Откашливание волос (трихофтиз) или содержимого, похожего на продукт сальных желез, является патогномоничным для доброкачественной тератомы и развивается вследствие пенетрации стенки тератомы в прилежащий бронх [36]. При КТ определяется образование в проекции переднего средостения, неоднородное по плотности, содержащее жидкостные включения, элементы сала, жира, кальцинаты (рис. 14-3). Изредка можно увидеть хорошо сформированные зубы или кости в проекции образования, это является весьма характерным рентгенологическим признаком тератомы [35].