Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 402

type: dklinrek

code: III.V

Легочные васкулиты в основном являются проявлением системных васкулитов, при которых ишемия и некроз легочной ткани возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов. Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Васкулиты, изолированно поражающие легкие, встречаются редко.

По Международной статистической классификации болезней ВОЗ Х пересмотра (Женева, 1995), большинство системных васкулитов, при которых наиболее часто встречаются респираторные синдромы, входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам М30 и М31.

type: dkli00126

КЛАССИФИКАЦИЯ

Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. Согласно существующим классификациям и рекомендациям Международной согласительной конференции в Chapel Hill (Северная Каролина, США, 1993) системные васкулиты подразделяют в зависимости от калибра пораженных сосудов (табл. 10-10) [1, 2]. Патологические изменения легких описаны при любом типе васкулита, однако при некоторых они доминируют в клинической картине заболевания, формируя ее нозологическое своеобразие.

Таблица 10-10. Частота поражения легких при системных васкулитах

Калибр пораженных сосудов

Частота поражения легких

Клинические проявления

Данные инструментальных методов

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра

Пурпура Шенлейна–Геноха

+

++

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

+

+

Изолированный пауси-иммунный легочный капилярит

+++

+++

Микроскопический полиангиит (полиартериит)*

++

++

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра

Гранулематоз Вегенера*

+++

+++

Синдром Черджа—Строс*

+++

+++

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит

+

+

Болезнь Кавасаки

+

+

Преимущественное поражение сосудов крупного калибра

Гигантоклеточный (височный) артериит

+

+

Артериит Такаясу

+

++

Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра)

Болезнь Бехчета

++

++

Облитерирующий тромбангиит

+/-

+/-

* ANCA(АНЦА)ассоциированные васкулиты. «+++» - очень часто, «++» - часто, «+» - редко, «+/» - очень редко.

type: dkli00182

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 случаев на 100 тыс. населения. Они относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера [3, 4].

Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4 - 5е десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну.

type: dkli00152

ЭТИОЛОГИЯ

Причины возникновения большинства первичных системных васкулитов неизвестны. Наиболее доказана взаимосвязь узелкового полиартериита с инфекцией вирусом гепатита B и эссенциального криоглобулинемического васкулита с вирусом гепатита С [5]. В развитии пурпуры Шенлейна - Геноха обсуждается участие стрептококков, стафилококков, парвовируса В19, вируса Эпштейна - Барр, а при болезни Бехчета - вируса простого герпеса. Важную роль в обострении гранулематоза Вегенера играет инфекция, вызванная St. aureus и Pneumocystis jiroveci.

type: dkli00227

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Несмотря на наличие общих патологических процессов, протекающих в сосудах при васкулитах, каждый из них имеет свои морфологические особенности.

Основные процессы, происходящие в сосудах и тканях при васкулитах

---Воспалительная инфильтрация стенки сосуда (нейтрофилы, моноциты, эозинофилы, макрофаги, Тлимфоциты).

---Разрушение стенки сосуда: разрыв, кровоизлияния, аневризмы.

---Формирование гранулемы.

---Повреждение эндотелия с развитием тромбоза.

---Гиперплазия интимы, облитерация просвета сосуда, приводящая к ишемии тканей.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Заболевание характеризуется распространенным некротизирующим процессом в кровеносных сосудах всех уровней с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра, сосудов микроциркуляции. Основными патологическими изменениями в легких являются васкулит и гранулематозное воспаление, некроз паренхимы. В гранулемах преобладают нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты и эозинофилы. Некроз паренхимы в зоне сосудов напоминает «географическую карту» с микроабсцессами, состоящими из распадающихся нейтрофилов, реже лимфоцитов и базофилов. Вокруг них формируется защитный вал из гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова - Лангханса, «инородных тел», Березовского - Штернберга.

Некротизирующие гранулемы образуются в основном в органах, контактирующих с внешней средой (воздухоносные пути, желудочнокишечный тракт). Такие гранулемы бедны клетками фибробластического ряда. Это является причиной расширения плацдарма поражения за счет образования свежих гранулематозных структур, их слияния и последующего некроза, чем и определяется тяжесть клинических проявлений гранулематоза Вегенера [6].

Основные гистологические признаки поражения сосудов легких заключаются в дистрофии и некрозе эндотелиальных клеток, сочетающихся с накоплением в просвете сосудов и вокруг них мононуклеаров с примесью нейтрофилов. Характерно наличие эритроцитов внутри альвеол и в интерстиции, а также присутствие сидерофагов, формирование фибриновых тромбов в капиллярах межальвеолярных перегородок.

Патологические изменения нижних дыхательных путей протекают в виде острого или хронического бронхиолита, облитерирующего бронхиолита со стенозом просвета за счет наличия в стенках некротоксических гранулем. Встречается острый фибринозный или хронический (фиброзный) плеврит [7].

МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Морфологической особенностью заболевания является преобладание поражения сосудов мелкого калибра (артериолы, капилляры, венулы). Некротизирующий васкулит носит распространенный характер. Наиболее выраженные изменения встречаются в коже, легких и почках. В легочной ткани наблюдается некротизирующий альвеолит с поражением капилляров и нейтрофильной инфильтрацией, что нередко приводит к развитию легочных кровотечений. В почках возникает фокальный некротизирующий гломерулонефрит, который в 80 - 90% наблюдений сочетается с экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом.