Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 409

Клинические проявления

Некротизирующий гломерулонефрит, пурпура, легочные кровотечения, множественный мононеврит

Гиперплазия, полипоз слизистой носа, легочные инфильтраты, кардиомиопатия, моно-полинейропатия, эозинофильный гастрит/энтерит

Морфология

Поражение мелких сосудов

Инфильтрация тканей эозинофилами

Патогенез

ANCA-ассоциированный

Воздействие токсических продуктов эозинофилов

Терапия

ГКС, циклофосфамид, ритуксимаб

ГКС, омализумаб (IgE)

Дифференциальный диагноз заболевания следует проводить с гранулематозом Вегенера, микроскопическим полиангиитом, узелковым полиартериитом и гиперэозинофильным синдромом. В отличие от синдрома Черджа - Строс при классическом узелковом полиартериите обычно не наблюдается поражения легких, БА и некротизирующего гломерулонефрита. Образование микроаневризм, напротив, крайне редко встречается при синдроме Черджа - Строс.

Различия синдрома Черджа - Строс и гранулематоза Вегенера базируются на отсутствии при последнем БА, аллергических реакций и эозинофилии. Поражение ЛОРорганов при синдроме Черджа - Строс не сопровождается некротическими изменениями. Высокий уровень эозинофилов, отсутствие БА и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии ГКС, характерные для гиперэозинофильного синдрома, позволяют разграничить его с синдрома Черджа - Строс.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Черджа - Строс основывается на тех же принципах, что и ANCAассоциированных васкулитов (см. табл. 10-11).

Прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита (полинейноратия, гломерулонефрит), прогностически неблагоприятен короткий период между развитием БА и манифестацией васкулита. При синдроме Черджа - Строс пятилетняя выживаемость составляет до 80%.

type: dkli00232

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ КАПИЛЛЯРИТ

Изолированный легочный капиллярит - васкулит с преимущественным поражением капилляров легких и без других системных клинических проявлений, характерных для ангиитов с вовлечением мелких сосудов (почек, нервной системы, желудочнокишечного тракта).

Заболевание впервые было описано в 1997 г. [40]. Авторы наблюдали группу пациентов из 29 человек с диффузными легочными геморрагиями, при биопсии легких у которых имелись явления легочного капиллярита. У 8 больных клиникоморфологические изменения носили изолированный характер. У них, несмотря на длительное наблюдение (в среднем 3,6 года), не развились другие клиническолабораторные проявления, характерные для ANCAассоциированных васкулитов или синдрома Гудпасчера, включая наличие ANCA и антител к базальной мембране клубочков почки.

Терапия изолированного легочного капилярита предполагает применение ГКС и циклофосфамида по стандартной схеме лечения ANCAваскулитов.

type: dkli00233

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит - васкулит с IgAиммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом [1].

Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, однако им преимущественно болеют дети до 16 лет.

Выраженные клинические проявления патологии легких при геморрагическом васкулите встречаются редко. Описаны отдельные клинические наблюдения развития легочного кровотечения и легочных геморрагий, а также интерстициальной пневмонии [41, 42].

В острую фазу заболевания у большинства (96%) детей, не имеющих клинических проявлений патологии со стороны легких, выявляется снижение диффузионной способности легких. Полагают, что это связано с повреждением альвеолярнокапиллярной мембраны при отложении в нее IgAиммунных комплексов. Данные морфологического исследования аутопсийного материала свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с септальными и интраальвеолярными геморрагиями, сочетающиеся с депозитами IgA [43].

Терапия данного васкулита предусматривает назначение ГКС в средних дозировках, а при их неэффективности - циклофосфамида (см. табл. 10-11). Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек.

type: dkli00234

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит - васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией [1].

Инфекция вирусом гепатита С рассматривается в качестве этиологического фактора болезни. Симптомы поражения легких при данном васкулите выражены незначительно [7]. Обычно больные предъявляют жалобы на сухой кашель, экспираторную одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Крайне редко встречаются поражения легких по типу диффузных альвеолярных геморрагий и респираторного дисстресс синдрома.

На рентгенограммах легких отмечаются признаки интерстициального фиброза, легочные инфильтраты, утолщение плевры. Функциональные тесты свидетельствуют о снижении диффузионной способности легких и патологии мелких бронхов. Морфологические изменения характеризуются васкулитом мелкого и среднего калибра. Данные БАЛ, полученные от пациентов не имеющих клинических признаков легочной патологии свидетельствуют о субклиническом Тлимфоцитарном альвеолите (снижение числа альвеолярных макрофагов и увеличение CD3⁺ Тлимфоцитов).

Терапия заболевания предполагает применение ГКС, плазмафереза в сочетании с противовирусными препаратами, предпочтительно рибавирином. При их неэффективности применяется циклофосфамид (см. табл. 10-11). Отмечен хороший эффект от ритуксимаба.

type: dkli00235

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВАСКУЛИТОВ МЕЛКИХ СОСУДОВ

Основные клинические, инструментальные и морфологические признаки поражения легких при васкулитах мелких сосудов суммированы в табл. 10-13 [7, 18, 44].

type: dkli00236

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (периартериит) - некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул [1].

Узелковый полиартериит (УП) рассматривается как прототип первичных системных некротизирующих васкулитов. Впервые подробную клиникоморфологическую характеристику болезни в 1866 г. дали A. Kussmaul и R. Maier [45]. В патологический процесс при узелковом полиартериите могут вовлекаться любые органы, но наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки.

Ранее считалось, что поражение легких при данном заболевании встречается почти в 50% случаев. В настоящее время с выделением из узелкового полиартериита таких нозологических форм, как микроскопический полиангиит и синдром Черджа - Строс, частота выявления респираторной патологии при этом заболевании существенно снизилась [46]. При классическом варианте болезни, независимо от наличия инфицированности вирусом гепатита В, она не превышает 15%. На рентгенограммах легких регистрируются признаки диффузной инфильтрации ткани легкого и интерстиция, а при КТВТ - множественные участки уплотнений в обоих легких [47]. Описаны отдельные случаи диффузных альвеолярных геморрагий у пациентов, инфицированных вирусом гепатита В, приведшие к тяжелой дыхательной недостаточности и смерти больных [48].

Таблица 10-13. Клинические и инструментальные признаки поражения легких при васкулитах мелких сосудов