Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 410

Признак

Нозологические формы

Гранулематоз

Вегенера

Синдром Черджа–Строс

Микроско-

пический

полиангиит

Геморра-гический

васкулит

Криоглобулине-мический васкулит

Изолированный легочный капиллярит

Внелегочные проявления

Поражение верхних дыхательных путей

Часто тяжелый, деструктивный синусит

Полипоз носа, ринит

Редко синусит

–

–

–

Гломерулонефрит

+++

++

+++

+

++

–

Другие проявления

Поражение кожи, глаз, нервной системы

Поражение кожи, сердца, нервной системы

Поражение кожи, нервной системы

Поражение кожи

Поражение кожи, нервной системы

–

Лабораторные нарушения

ANCA

80–90%

(аПР-3 >>аМПО)

30–50%

(аМПО >> аПР-3)

80–90%

(аМПО >> аПР-3)

5%

(аМПО)

–

–

Другие признаки

Лейкоцитоз, анемия

Эозинофилия, IgE

Лейкоцитоз,

анемия

IgA

Криоглобулины, HCV,

РФ (90–100%)

Лейкоцитоз, анемия

Поражение легких

+++

+++

++

+

+

+++

Функциональные тесты

Обструкция/рестрикция,

DL co↓ или при диффузных альвеолярных

геморрагиях

Обструкция

DL coпри диффузных альвеолярных геморрагиях

DL co

DL co↓

DL coпри диффузных альвеолярных гемор-рагиях

КТВР

Множественные узелки, полости, симптом «матового» стекла

Мигрирующий симптом «матового» стекла и/или уплотнения

Симптом «матового» стекла, уплотнения

Симптом «матового» стекла

Инфильтраты, фиброз

Симптом «матового» стекла

Основные морфологи-ческие признаки

Некротизирующий гранулематозный васкулит, бронхиолит, капиллярит,

диффузные альвеолярные

геморрагии (редко)

Экстраваскулярная гранулема,

эозинофильная пневмония, васкулит

Капиллярит,

диффузные альвеолярные

геморрагии

Капиллярит

Васкулит мелких и средних артерий

Капиллярит, диффузные альвеолярные

геморрагии

Исследование БАЛ

Нейтрофилы, эритроциты, сидерофаги (>30%)

Эозинофилия (>33%)

Эритроциты, сидерофаги (>30%)

–

T-лимфоциты

Эритроциты, сидерофаги (>30%)

Примечания. «+++» - очень часто; «++» - часто; «+» - редко; « - «; - отсутствует; - повышение; ↓ - снижение.

Диагноз заболевания основывается на классификационных критериях, включающих 10 признаков: снижение массы тела более чем на 4 кг; сетчатое ливедо; боль или болезненность яичек; миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей; моно или полинейропатия; повышение диастолического давления более 90 мм рт.ст.; увеличение уровня мочевины или креатинина в крови; наличие инфекции вирусом гепатита В; артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий); данные биопсии, свидетельствующие о наличии некротизирующего васкулита [49]. Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

В целом терапия узелкового полиартериита не отличается от ANCAассоциированных васкулитов. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано применение плазмафереза, противовирусных препаратов (ламивудин).

На фоне комбинированной терапии ГКС и цитостатиками 5летняя выживаемость составляет 60 - 80%. Наибольшее число летальных исходов регистрируется в первый год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечнососудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, желудочнокишечного тракта, ЦНС и развитие кардиомиопатии.

type: dkli00237

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ

Болезнь Кавасаки - артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизистокожным лимфонодулярным синдромом [1]. Первый случай заболевания был выявлен в Японии в 1961 г., но приоритет описания болезни принадлежит T. Kawasaki (1967).

Болезнь встречается главным образом в раннем детском возрасте с приблизительно одинаковой частотой среди мальчиков и девочек (соотношение 1,4:1,0). Наиболее подвержены болезни представители желтой расы. Подавляющее большинство детей заболевают в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на первые 2 года жизни ребенка.

Клиническая картина болезни Кавасаки складываются из нескольких синдромов: лихорадки, поражения кожных покровов и слизистых, патологии со стороны оболочек сердца и коронарных артерий, а также системных проявлений воспалительного процесса.

По данным японских авторов, рентгенологические признаки поражения легких встречаются у 14,7% детей [50]. Обычно они появляются в течение 10 дней от момента начала заболевания. Преобладает (89,5%) сетчатый характер легочного рисунка с мелкими узелками, перибронхиальные утолщения (21,1%), явления эксудативного плеврита (15,8%) и ателектазы (10,5%).

Диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен при наличии у больного 5 из 6 симптомов: резистентная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более; двусторонний конъюнктивит; типичные изменения губ и полости рта; острое негнойное увеличение лимфоузлов шеи; полиморфная сыпь, преимущественно на туловище; изменения кистей и стоп. В случае наличия у пациента 4 симптомов диагноз болезни правомочен при их сочетании с обнаружением (по данным двумерной эхокардиографии или коронароангиографии) аневризм венечных артерий.

Cамым эффективным методом лечения является назначение внутривенного иммуноглобулина. Наиболее оптимальный режим - однократное введение в дозе 2 г/(кгxсут) в первые 10 дней от начала болезни. При необходимости процедуру повторяют через 5 - 7 дней. Для предотвращения тромбоза коронарных артерий оправдано дополнительное назначение аспирина (3 - 5 мг/(кгxсут)). ГКС показаны больным, резистентным к такой терапии.