Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 481

path: pictures/11-18.png

Рис. 11-18. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (картина «сотового легкого»).

path: pictures/11-19.png

Рис. 11-19. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (преобладают фиброзные изменения в легких).

Эндобронхиальное поражение является другим характерным проявлением легочного саркоидоза. Оно может быть подтверждено эндобронхиальной биопсией. Возможно развитие бронхостеноза, проявляющегося упорным кашлем, локальными хрипами и нарушением газообмена [32].

При саркоидозе возможно поражение плевры, включая плевральный выпот, утолщение плевры (рис. 1120), образование узлов в ее листках, развитие пневмоторакса и хилоторакса. В большинстве случаев поражение одностороннее, чаще справа. Мужчины и женщины страдают с равной частотой. Выпот обычно небольшой, в большинстве случаев это лимфоцитарный экссудат. Он может рассасываться спонтанно или под влиянием ГКС терапии. Очаги в плевре и субплевральные буллы выявляют при КТВР. При развитии пневмоторакса целесообразность применения ГКС неоднозначна. Хилоторакс был описан в единичных случаях и являлся следствием обструкции грудного протока [33].

ВНЕЛЕГОЧНЫЙ САРКОИДОЗ

type: dkli00287

Саркоидоз способен поражать все органы и системы. Учитывая респираторную направленность данного издания, мы ограничились кратким описанием основных внелегочных проявлений саркоидоза (табл. 11-18).

path: pictures/11-20.png

Рис. 11-20. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациента с левосторонним экссудативным плевритом при саркоидозе.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения - предупреждение и устранение состояний, угрожающих здоровью и жизни пациентов в зависимости от преобладающей локализации саркоидоза. Этиотропная терапия не разработана.

Показания к госпитализации: проведение инвазивной диагностики (биопсии) при первичном обследовании; тяжелые нарушения ФВД, недостаточность органов и систем II степени тяжести и выше; подбор лечения при его неэффективности в амбулаторных условиях. Оптимальным для госпитализации пациентов с саркоидозом является многопрофильный неинфекционный стационар, обладающий возможностью проведения инвазивной диагностики.

Таблица 11-18. Основные внелегочные проявления саркоидоза [1, 34]

Локализация

Частота

Проявления

Печень

50–80%

Гранулемы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые изменения и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов

Глаза

20–50%

Увеит (передний и задний), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слезных желез

Селезенка

10–40%

Спленомегалия

Суставы, кости

25–39%

Артралгия, острый и хронический артрит.

Кистозные образования в костях (рис. 11-21)

Периферические лимфатические узлы

33%

Наиболее часто пальпируются шейные (чаще заднего треугольника, чем переднего), аксиллярные, эпитрохлеарные и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов

Кожа: узловатая эритема

6–30%

Глубокий васкулит кожи, наиболее частый клинико-патологический вариант панникулита (рис. 11-22). В биоптате нет гранулемы

Кожа: другие поражения

25%

Макуло-папулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо- или гиперпигментация, келоид (рис. 11-23, 11-24)

Кровь

4–20%

Поражения костного мозга

ЛОР-органы

1–15%

Поражается нос, реже – носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид. Саркоидоз небных миндали обычно выявляется после тонзилэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется диффузной инфильтрацией наружного кольца, полипо- или опухолевидными инфильтратами, приводящими к стенозу, иногда требующему трахеостомии. Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства

Нервная система

10%

Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон

Почки

до 10%

Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит

Эндокринные железы

5–8%

Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста

Околоушная слюнная железа

6%

Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез

Сердце

5%

От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти

Мужские половые органы

<1%

Плотные эластичные образования в эпидидимусе. Редкие случаи поражения простаты и полового члена

Женские половые органы

<1%

Метроррагии. Бесплодие

path: pictures/1122.png

Рис. 11-22. Узловатая эритема на нижней конечности у пациентки с синдромом Лефгрена.

path: pictures/1123.png

Рис. 11-23. Саркоидные элементы на коже предплечья, виден рубец в месте взятия биопсии.

path: pictures/1124.png

Рис. 11-24. Саркоидоз кожи лица у той же пациентки.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (РЕЖИМ, ДИЕТА)

Рекомендуется исключение стрессов, гиперинсоляции, контакта с источниками инфекции (особенно туберкулеза). Разгрузочная диетотерапия (лечебное голодание) применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза органов дыхания; отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников, антиоксидантный эффект. В отдельных случаях у пациентов с высокой активностью саркоидоза и зависимостью возможно сочетание разгрузочной диетотерапии с приемом ГКС [25].

path: pictures/11-21.png

Рис. 11-21. Рентгенограмма берцовых костей пациентки с саркоидозом I стадии. Кистозное образование в большой берцовой кости (наблюдение автора).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показано пациентам с поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше, в частности - с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В остальных случаях после установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3 - 6 мес и консультацией специалистов соответственно локализации поражения. В период наблюдения применяют внутрь витамин Е (200 - 400 мг в сутки), при болевом и суставном синдроме - нестероидные противовоспалительные препараты (лучше пролонгированного действия).